Alteraciones visoperceptivas y visoespaciales en daño cerebral (I)

Son múltiples las condiciones neurológicas que pueden afectar la visión. Y se estima que hasta un 60% de las personas que sobreviven a un ictus muestran alteraciones visuales de algún tipo. En estos casos, muchas de las quejas subjetivas relacionadas con la visión pueden deberse, en realidad, a la afectación de procesos perceptivos de alto nivel (que se relacionan con la percepción y la atribución de significado a lo que vemos). Por tanto, se hace necesaria una estrecha colaboración entre profesionales de la neurorrehabilitación y oftalmólogos en la valoración de las alteraciones visuales y perceptivas en personas con DCA. A lo largo de este artículo se abordarán las alteraciones de la vía ventral, que comúnmente se suelen asociar con las agnosias. 

Escrito por: 
David de Noreña
Neuropsícólogo
UDC Hospital Beata María Ana

¿Cómo ve nuestro cerebro?

Se cree que más de un 50% de la superficie de la corteza cerebral se dedica, de un modo u otro, al procesamiento de la visión. Es decir, los seres humanos somos fundamentalmente seres visuales. La visión nos permite actuar adaptativamente en nuestro entorno en un permanente ciclo percepción-acción: por una parte, nos permite identificar qué objetos o personas son significativas para nosotros, a qué aproximarnos, de qué alejarnos, cómo navegar en el espacio que nos rodea, cómo usar los objetos que tenemos a nuestro alcance. Pero, por otra parte, la acción determina lo que percibimos. Cuando escuchamos un ruido inesperado, orientamos nuestra cabeza y nuestros ojos hacia la fuente de sonido para determinar de qué se trata, ignorando o atenuando todos los demás estímulos que se proyectan en nuestra retina. Por otra parte, los niños pequeños enriquecen su mundo visual alcanzando, agarrando y manipulando los objetos a su alrededor. Debemos tener en cuenta, además, que la percepción es un proceso complejo, resultante de la combinación entre sensación (la conversión de estímulos externos en impulsos nerviosos) y la experiencia. Tendemos a reconocer patrones familiares que puedan ser relevantes para nosotros, incluso cuando la información sensorial es incompleta: una sombra entre los arbustos en una excursión por la montaña puede ser un animal agazapado, o podemos ver caras en las nubes.

Cabe destacar que ambos hemisferios cerebrales, si bien realizan el mismo tratamiento inicial de la información que llega de la retina, muestran una especialización en el procesamiento visual pasadas las primeras fases: el hemisferio izquierdo está especializado en el análisis categorial y semántico de los objetos percibidos, realiza un procesamiento analítico, componente a componente, de la escena visual y tiende a interpretar lo percibido en base a esquemas aprendidos. Mientras, el hemisferio derecho realiza un análisis más holístico y global de la escena visual y está más especializado en captar los detalles novedosos, las relaciones espaciales entre los diferentes objetos, y los atributos visuales específicos de un estímulo, además de relacionarse más estrechamente con los procesos atencionales. Debido a lo relevante que es para nosotros la visión, cuando una lesión afecta cualquier punto de las vías cerebrales involucradas en el procesamiento visual, desde la retina hasta la corteza estriada, en el lóbulo occipital (sede primaria de la visión) y de ahí a otras regiones corticales extraestriadas, el impacto que puede tener sobre nuestra vida cotidiana puede llegar a ser dramático.

Las alteraciones de la visión en el paciente con daño cerebral

Múltiples condiciones neurológicas pueden afectar la visión, tanto de los procesos de más “bajo” nivel (ej: percepción de contrastes, colores, agudeza…) como los de más “alto” nivel, que se relacionan con la percepción y la atribución de significado a lo que vemos. En líneas generales, las lesiones o enfermedades que afectan a la parte posterior del cerebro pueden producir alteraciones visuales. Por ejemplo, la atrofia cortical posterior asociada en algunos casos a la enfermedad de Alzheimer o a la demencia por cuerpos de Lewy, así como algunos tumores, pueden implicar una afectación importante de los procesos visuales y perceptivos. No obstante, es probablemente en el daño cerebral adquirido (DCA), especialmente el de origen vascular, en el que la incidencia de las alteraciones visuales es mayor. En una revisión reciente (Rowe et al. 2019), se estima que hasta un 60% de los supervivientes de un ictus muestran alteraciones visuales de algún tipo. En líneas generales, las lesiones que comprenden el territorio vascular de la arteria basilar y/o las arterias cerebrales posteriores (que irrigan el lóbulo occipital, entre otras regiones) producirán probablemente alteraciones visuales o perceptivas. Lo mismo puede ocurrir cuando se produce un infarto o hemorragia en el territorio de la arteria cerebral media, especialmente de la derecha.

Es necesario tener en cuenta, no obstante, que en una mayoría de los casos, los problemas de visión no son propiamente perceptivos, sino sensoriales o motores. Por ejemplo, siguiendo el estudio anterior, un 56% de los pacientes con ictus pueden mostrar una pérdida de agudeza visual, mientras que un 40% de los pacientes sufren problemas en los movimientos oculares por afectación de las vías de los pares craneales II,III, IV y VI, implicados en la visión y en el movimiento de los ojos. Estas dificultades se traducen en una restricción de los movimientos hacia algunas direcciones, dificultades de acomodación o visión doble, con lo que el paciente puede mostrar dificultades para buscar, encontrar, reconocer y mostrar una adecuada coordinación ojo-mano en sus acciones. Por último, un 30% de los pacientes con ictus pueden manifestar pérdidas de campo visual, generalmente contralaterales a la lesión. Por ejemplo, son muy frecuentes las hemianopsias izquierdas (ceguera de la mitad del campo visual izquierdo) tras infartos de la arteria cerebral posterior derecha, o de regiones profundas de la arteria cerebral media derecha, que irriga parte de la sustancia blanca en la que es transportada la información visual al lóbulo occipital (conocida como radiaciones ópticas). Estos pacientes, especialmente en las fases aguda y subaguda, en la que todavía no son plenamente conscientes de la pérdida de capacidad sensorial, no ven objetos o personas que están situados en su campo ciego y tienden a sorprenderse cuando “aparecen“ repentinamente estímulos en ese lado tras mover los ojos o la cabeza. Esta condición puede confundirse con una afectación de los procesos perceptivos de alto nivel o con una alteración de la atención espacial, lo que se conoce como heminegligencia, cuando en realidad se trata de una pérdida sensorial por afectación de la llamada vía visual primaria. Todos estos problemas deben considerarse cuando se valoran en un paciente los procesos cognitivos, ya que podemos atribuir un mal rendimiento en una actividad funcional, o en una prueba neuropsicológica, a la afectación de los procesos cognitivos de alto nivel, cuando puede ser fruto de alguna de las condiciones anteriores.

Del mismo modo, es necesario tener en cuenta que muchas de las quejas subjetivas relacionadas con la visión en un paciente que ha sufrido un daño cerebral adquirido (visión borrosa, sensación de que los estímulos son “más oscuros”, superposición de letras y palabras cuando se lee e incluso dolor de cabeza y fatiga en actividades exigentes a nivel visual), pueden deberse, en realidad, a la afectación de procesos perceptivos de alto nivel, como los que se describirán más adelante.  Entre un 5 y un 30% de los pacientes con ictus pueden sufrir, en lugar o además de las alteraciones sensoriomotoras antes señaladas, problemas perceptivos como agnosias o heminegligencia izquierda. Dicha incidencia es mucho mayor cuando las arterias afectadas irrigan la parte posterior del cerebro y cuando la alteración ocurre en el hemisferio derecho. Por ello, en la valoración de las alteraciones visuales y perceptivas en personas con DCA, se hace necesaria una estrecha colaboración entre profesionales: neuropsicólogos, neurólogos, oftalmólogos y terapeutas ocupacionales.

Las alteraciones visoperceptivas

Para comprender el amplio abanico de alteraciones visoperceptivas y espaciales que puede sufrir una persona con un trastorno neurológico, debemos tener en cuenta una de las propiedades principales del sistema visual: el sistema visual muestra un procesamiento jerárquico, parcialmente segregado (en paralelo) de la información “en bruto” que llega desde la retina, y pasando por el tálamo, al área visual primaria del lóbulo occipital, conocida como V1. En líneas generales, se conocen al menos dos grandes vías o corrientes especializadas en el tratamiento de la información visual, que comienzan desde la propia retina y del núcleo geniculado lateral del tálamo, pero que muestran su máximo exponente de especialización a partir de las proyecciones de V1 a otras regiones cerebrales: la vía dorsal (o vía del dónde/cómo), y la vía ventral (vía del qué)

Por una parte, la vía dorsal, también conocida como vía del dónde o vía del cómo, parte de áreas visuales primarias del lóbulo occipital (V1) y de ahí a otras regiones adyacentes a ésta, tales como V2, V3 y V5 (ésta última, especializada en la percepción del movimiento) y se dirige hasta la corteza parietal posterior para, finalmente, alcanzar los lóbulos frontales. Dicha vía está relacionada con la percepción del espacio, la profundidad y el movimiento, así como las habilidades topográficas y de navegación por el entorno (de ahí que sea conocida como la vía del dónde), pero también ofrece al lóbulo frontal un marco de las posibles acciones que podemos realizar sobre los objetos a nuestro alrededor; de ahí que también se la conozca como vía del cómo. Una lesión en alguno de los puntos de esa vía dará lugar a alteraciones tales como problemas en la atención espacial y heminegligencia (si el hemisferio dañado es el derecho), afectación en procesos espaciales básicos como percepción del movimiento, la profundidad, la orientación de líneas, etc; y desorientación topográfica, que podrá afectar también a la capacidad del paciente para aprender y recordar rutas y lugares. Además, podrán verse afectados aspectos relacionados con la acción visual, tales como problemas para realizar movimientos oculares, realizar algunos movimientos o utilizar objetos (ej: praxias).

Por otra parte, la vía ventral discurre desde V1, V2 y V4 (especializada en la percepción del color) a la parte inferior y posterior de los lóbulos temporales y, desde allí, viaja a la parte anterior de los lóbulos temporales, las estructuras límbicas situadas en ese lóbulo (ej: hipocampo y amígdala) y, finalmente, a los lóbulos frontales. Dicha vía se relaciona con el reconocimiento de objetos, lugares y caras, la identificación de los mismos y la atribución de significado, de ahí que se la conozca como vía del qué. La afectación de esta vía producirá graves dificultades para reconocer los objetos significativos por la vía visual, lo que se conoce como agnosias.

Por último, y a efectos de organización de este artículo, debemos destacar las dificultades que se pueden observar en la organización de los objetos en el espacio, lo que se conoce como praxias visoconstructivas; esto es, ser capaz de escribir, dibujar, vestirnos o construir objetos. En este sentido, y aunque dichas dificultades se relacionan fundamentalmente con la vía dorsal) comprenden también otros procesos, tales como funciones ejecutivas (planificación y secuenciación), motricidad final, etc. Dicha complejidad hace que dichas alteraciones, si bien son más llamativas cuando afectan al hemisferio derecho, pueden ser fruto de lesiones en diversas regiones de ambos hemisferios cerebrales.

A lo largo de este primero de dos artículos sobre las alteraciones visuales y el daño cerebral, se abordarán las alteraciones de la vía ventral que, comúnmente se suelen asociar con las agnosias. En el siguiente y último artículo se abordarán tanto los problemas visoespaciales como las apraxias visoconstructivas, presentando finalmente unas conclusiones y recomendaciones generales a los clínicos y cuidadores de personas que sufren dichas alteraciones.

Problemas en el reconocimiento visual: las agnosias

Las agnosias visuales son dificultades en el reconocimiento visual de objetos, caras, colores, escenas visuales complejas, etc. que no pueden ser explicadas por déficits sensoriomotores como los señalados en la primera parte del artículo, ni por la afectación de otros procesos cognitivos, tales como la memoria, la atención o el lenguaje. Los pacientes que sufren agnosia visual son capaces de identificar el objeto por vías diferentes a la visual (por ejemplo, reconocen un llavero al cogerlo) y, en líneas generales, suelen mostrar más dificultades para reconocer objetos estáticos que en movimiento, y objetos representados (ej: dibujos, fotografías) que objetos reales. En los casos más graves, el paciente puede tener graves dificultades para orientarse en su entorno, buscar objetos cotidianos (ej: llaves, cepillo de dientes) y, en ocasiones, puede llegar a comportarse como una persona ciega.

Como veremos más adelante, las agnosias pueden abarcar categorías específicas de estímulos: por ejemplo, una amplia proporción de agnosias implican algún tipo de dificultad en el reconocimiento de objetos (y, generalmente, de seres biológicos, como animales o plantas). Algunos tipos de agnosia afectan muy específicamente al reconocimiento de rostros humanos, lo que se conoce como prosopagnosia. Otros, especialmente tras lesiones en el hemisferio izquierdo, implican una dificultad para reconocer las palabras y, en menor medida, las letras; conservándose, no obstante, la capacidad para escribir o incluso para leer si se hace letra a letra; esta condición se conoce como alexia pura. En algunos casos, menos frecuentes, puede observarse una acromatopsia (incapacidad para percibir el color, generalmente tras lesiones de la región V4), una agnosia para el color (dificultad para atribuir significado a los colores, siendo capaz de percibirlos correctamente) o, una condición muy rara, la acinetopsia. Este último tipo de trastorno, generalmente producido tras lesiones posteriores bilaterales que afectan a la región V5,  impide a la persona percibir el movimiento. Literalmente, la persona afectada percibe que los objetos en movimiento, “cambian repentinamente de lugar”, sin una transición intermedia.

Tanto la gravedad como la manifestación de los síntomas es muy variable entre distintos pacientes, lo que llevó a la necesidad de entender los procesos visuales subyacentes para poder comprender la clínica. Una clasificación clásica de las agnosias es la que estableció Lissauer en 1890, cuando describió la diferencia entre agnosias aperceptivas, en las que el objeto no se reconocía por un déficit en los procesos visuales básicos, que impedían captar una escena visual o un objeto de forma integral, y las agnosias asociativas, en las cuales el procesamiento sensorial y perceptivo del objeto se encuentra conservado, pero no hay un acceso desde este al contenido de la memoria y al significado, lo que dificulta el reconocimiento. Hoy en día, aunque sigue estando vigente dicha clasificación general, se utilizan habitualmente modelos neurocognitivos, que permiten determinar la fase del procesamiento visual que se encuentra afectada en un paciente concreto y plantear los objetivos rehabilitadores a partir de dicha caracterización. Dos ejemplos son el modelo de Marr (1976) y el de Humphreys y Riddoch (1987). Se recomienda encarecidamente el estudio de estos modelos si se quiere profundizar en el tema.

Agnosia asociativa: cuando la percepción y la memoria van de la mano

Los pacientes que sufren agnosia asociativa tienen, como hemos señalado, problemas para identificar objetos, en ausencia de alteraciones visuales específicas que impiden percibir objetos integrados con todos sus detalles y/o identificar las formas frente al fondo. Generalmente se observa tras lesiones occipito-temporales del hemisferio izquierdo.

Debido a que se encuentra preservada la invarianza del objeto (es decir, este es percibido como el mismo objeto aunque se altere la perspectiva o cambie ligeramente la iluminación, el contexto, etc.), los pacientes con agnosia visual asociativa son capaces de copiar el dibujo, o emparejarlo con otro igual entre diferentes opciones presentadas. Pueden, además, describir adecuadamente su forma, color así como otros atributos visuales. No obstante, no son capaces de acceder al significado y a la identidad de lo que están viendo, con lo que no son capaces de denominarlo correctamente, describir su uso o emparejarlo con otros objetos con la misma función pero diferente forma. Por ejemplo, si se presenta al sujeto el dibujo de un paraguas  plegado y luego se le pide que, entre otros dos dibujos, señale el que se trate del mismo objeto, es más probable que señale el dibujo de un bastón (que conserva una forma parecida) que el dibujo de un paraguas desplegado.

Esta alteración implica, de algún modo, una desconexión entre la imagen del objeto y el acceso a la representación en la memoria de dicho objeto y, por tanto, a los conocimientos semánticas asociados a este objeto.

Las agnosias aperceptivas: ver sin reconocer

Los pacientes que sufren agnosia aperceptiva, por otra parte, tienen dificultades para unir en un “percepto” estable los distintos atributos que componen la imagen que se les presenta, no siendo capaz de reconocerlo adecuadamente. En líneas generales, estos pacientes no tienen dificultades para percibir claros/oscuros o incluso formas básicas (líneas con sus orientaciones, cuadrados, cilindros, etc.) y, por lo tanto, tampoco muestran esas dificultades cuando se les pide que copien una forma básica (por ejemplo, un círculo o cuadrado). El problema, por lo tanto, no parece encontrarse en procesos sensoriales básicos. En ocasiones, además, pueden identificar correctamente un objeto debido al contexto (ej: el cepillo de dientes dentro de un vaso en su cuarto de baño) o a un rasgo prominente del mismo (por ejemplo, pueden identificar un guante a partir de las diferentes formas “cilíndricas” que sobresalen, que parecen dedos). Sin embargo, no son capaces de acceder a la invarianza del objeto, con lo cual tienden a mostrar su desconocimiento de lo que se les está mostrando o se aventuran a realizar falsas identificaciones a partir de alguno de los atributos del objeto. Por ejemplo, el mismo paciente, en otro momento, podría identificar la foto de un guante como un candelabro, o una vela. Por este motivo, muestran dificultades para denominar el objeto, copiarlo, dibujarlo “de cabeza”, describirlo o emparejarlo con otro objeto igual que se les muestra.

En líneas generales, las agnosias aperceptivas graves suelen presentarse tras lesiones bilaterales que afectan a las cortezas occipito-temporales como ocurre, por ejemplo, tras infartos bilaterales de las arterias cerebrales posteriores. Cuando la lesión no es muy extensa o afecta tan sólo al hemisferio derecho, los pacientes pueden mostrar dificultades únicamente ante objetos, representados o reales, que se encuentren en perspectivas inusuales, degradados o solapados con otros objetos en una escena visual compleja. También pueden mostrar dichas dificultades cuando se presenta únicamente la silueta del objeto, sin rasgos definitorios ni contexto visual que permitan identificarlo. Cabe destacar, para ilustrar esto último, un tipo de agnosia, muy relacionada con lesiones derechas, conocida como agnosia de transformación. Los pacientes que sufren esta condición, no suelen tener grandes dificultades para reconocer objetos, salvo cuando estos se encuentran en perspectivas inusuales que impiden percibir los rasgos o ejes definitorios del objeto. Así, por ejemplo, pueden mostrar dificultades para reconocer una botella tumbada sobre la mesa, una silla volcada, o pantalón colgado del revés. Además, generalmente muestran dificultades para imaginar y manipular mentalmente los objetos. 

La simultagnosia: la parte por el todo

Un tipo de agnosia aperceptiva que, si bien es rara, puede tener graves repercusiones funcionales en el paciente que la sufre es la simultagnosia. La simultagnosia fue definida por Luria, el padre de la neuropsicología, como un “déficit perceptual en el que sólo se puede ver a la vez un objeto o una parte del mismo”. Los pacientes con simultagnosia, que otros autores llaman agnosia de integración, muestran falsas identificaciones de los objetos porque únicamente se centran en algunos rasgos salientes de los mismos, que capturan su atención. Presentan, además, una elevada fatigabilidad cuando deben mantener su atención en una escena visual compleja, especialmente si ésta implica movimiento (ej: ver la televisión); además, tienden a mostrar un rastreo visual errático, desorganizado y poco eficiente, de la escena visual.

Existen dos tipos de simultagnosia, en función de le lesión y los síntomas:

• la simultagnosia ventral: de consecuencias generalmente menos graves, se asocia a lesiones del hemisferio izquierdo en regiones occipitales u occipito-temporales izquierdas. Estos pacientes muestran dificultades para reconocer más de un objeto u elemento de forma simultánea. Aunque son capaces de percibir la forma global de un objeto, tienden a inferir su identidad a partir de algún rasgo saliente (por ejemplo, las orejas de un zorro o de un gato dibujado puede hacer que confundan ese animal con un perro, al no atender a otras características definitorias), tomando de este modo “la parte por el todo”. Debido a esto, pueden mejorar su rendimiento si sólo se presenta la silueta del objeto. Dicha alteración suele venir acompañada de alexia y lectura “letra a letra” de las palabras, como se ha señalado anteriormente. 
• la simultagnosia dorsal: suele implicar graves alteraciones funcionales para el paciente que la sufre, que tiende no sólo a no reconocer adecuadamente los objetos, sino a desorientarse y tropezarse con obstáculos cuando se desplaza. Estos pacientes muestran graves dificultades en la atención visual, pudiendo atender sólo a unos pocos elementos de la escena visual, ignorando completamente los demás. Suele acompañarse de otros dos síntomas, en lo que se conoce como síndrome de Balint: además de la simultagnosia, dichos pacientes muestran una apraxia oculomotora y una ataxia óptica. La apraxia oculomotora implica una exploración visual desorganizada, errática, con tendencia a fijar la mirada en puntos irrelevantes, alejados de la escena visual, lo que dificulta enormemente el reconocimiento. Por otra parte, la ataxia óptica implica una dificultad para guiar la acción a través de la información visual. De este modo, el paciente muestra dificultades para alcanzar los objetos a los que intenta mirar, corrigiendo continuamente su movimiento hasta que “tropieza” finalmente con el objeto significativo. Este síndrome suele asociarse a lesiones bilaterales occipito-parietales, generalmente como consecuencia de una encefalopatía hipóxico-isquémica, o como resultado de algunos traumatismos craneoencefálicos.

Los problemas para reconocer rostros familiares: prosopagnosia

El último tipo de agnosia visual que vamos a revisar es la conocida como prosopagnosia. Los pacientes con esta condición presentan dificultades para discriminar entre diferentes caras, dificultando el acceso a la identidad de la persona por la vía visual. Los pacientes son capaces de reconocer el sexo de la persona (o fotografía) que están viendo, la edad aproximada y los diferentes rasgos definitorios (por ejemplo, el pelo, la presencia o no de barba, la expresión emocional, etc.). No son capaces de percibir la cara como un patrón global, que permita acceder a la identidad de la persona, así como diferenciarla de otros rostros con características visuales similares, o del mismo rostro en otra perspectiva diferente (por ejemplo, mirando de lado). En el día a día, dichos pacientes aprender a reconocer a sus familiares o a otras personas de su entorno a partir de los rasgos “extra-rostro”. Por ejemplo, gracias al pelo recogido, los pendientes, la ropa, los gestos, etc.

En líneas generales, la prosopagnosia se suele producir tras lesiones bilaterales que afectan a los a la cara inferior de los lóbulos temporales, especialmente de una región conocida como giro fusiforme, si bien una lesión unilateral derecha suele ser suficiente para producir una prosopagnosia. Debido al tipo de lesión, no es raro observar otros signos y síntomas asociados, tales como una agnosia para los objetos y/o una pérdida campimétrica conocida como cuadrantanopsia superior, contralateral a la lesión. Cabe destacar que también en la prosopagnosia se puede observar una forma aperceptiva y otra asociativa. En este sentido, las lesiones posteriores del lóbulo temporal inferior implican una dificultad para integrar los rasgos faciales en una globalidad que permita diferenciar ese rostro de otros similares y acceder a la identidad de la persona, algo equivalente a la agnosia aperceptiva. Por otra parte, la lesión en las porciones anteriores conlleva una dificultad para acceder a los contenidos semánticos, biográficos de la persona (en lesiones izquierdas) o a la propia sensación de familiaridad que lleva a identificar una cara como “conocida”, tras lesiones derechas.

A modo de conclusión, las lesiones que afectan a la vía ventral implicarán habitualmente algún tipo de dificultad para analizar y/o integrar los rasgos visuales significativos de un objeto o de una escena visual compleja, con el consiguiente impacto funcional para el paciente. Generalmente, sólo las lesiones extensas y bilaterales provocarán algunos de los tipos de agnosia que hemos señalado anteriormente.

• Para saber más: Alteraciones visoperceptivas y visoespaciales en daño cerebral (II)