¿Qué es la afasia progresiva primaria? - 1 febrero, 2018
Este síndrome, que se caracteriza por importantes dificultades en la denominación de objetos e imágenes, es cada vez más diagnosticado en el ámbito de las enfermedades neurodegenerativas. Desde su diagnóstico, precisa tratamiento logopédico específico y un acompañamiento, tanto a nivel neuropsicológico como lingüístico, en las distintas fases del proceso degenerativo.
Autora: Ángela Fernández de Corres
Logopeda
Centro de Neurorrehabilitación, Hermanas Hospitalarias Aita Menni (Bilbao)
La afasia progresiva primaria (APP) o demencia frontotemporal (DFT) es una variable temporal del síndrome lobar frontotemporal que cursa con un empeoramiento progresivo del lenguaje, durante al menos los dos primeros años de evolución, manteniendo relativamente preservadas, en un inicio, otras capacidades cognitivas. Se asocia neuropatológicamente con la atrofia de las regiones frontales y temporales del hemisferio izquierdo.
Fue descrita por primera vez en 1890 por Pick Warrington como un trastorno progresivo de la memoria semántica, es decir, una alteración selectiva de reconocimiento para identificar o indicar el significado de un estímulo. Mesulam, en 1982, la describió de manera más específica en la literatura clásica, como un síndrome clínico que se caracteriza por la degeneración de las regiones del lenguaje en el hemisferio dominante, que determina una pérdida progresiva del lenguaje.
Dada su prevalencia,15-22 casos por cada 100.000 habitantes, es la causa más común de demencia en adultos menores de 65 años, siendo la edad de presentación más frecuente entre los 40-65 años, afectando tanto a hombres como mujeres, aunque clásicamente la forma conductual ha sido descrita mayoritariamente en hombres.
En la actualidad se reconocen 3 tipos de APP:
- Variante semántica o demencia semántica
Se caracterizan por ser afasias fluentes con poco contenido informativo y con importantes dificultades en la denominación de objetos e imágenes, en la evocación y en la comprensión del significado de las palabras sueltas. Por el contrario, la articulación, la fonología, la morfosintaxis y la capacidad de repetición se hallan, normalmente, preservadas. Cabe destacar que la gran mayoría presentarán rigidez cognitiva y problemas conductuales. El problema central y principal es el trastorno progresivo y severo de la memoria semántica.
- Variante no fluente o afasia progresiva no fluente con variante agramática
Puede equivaler a una apraxia del habla, es decir, un deterioro motor del habla como resultado de una deficiencia del procesamiento fonológico del habla y de su planificación, resultando una alteración en la transformación de las representaciones fonológicas en patrones articulatorios específicos, acompañado de agramatismo. En su inicio se aprecian los primeros síntomas de la apraxia como son la presencia de omisiones, sustituciones, adiciones o interposiciones de los sonidos del habla. Conforme va evolucionando, se aprecia un habla enlentecida, disprosódica (falta de entonación) acompañada de un lenguaje muy simple con oraciones cortas y omisión de morfemas gramaticales.
- Variante logopénica o afasia progresiva logopénica (“falta de palabras”)
Se reconoce fácilmente debido a las numerosas pausas y bloqueos que ralentizan el discurso debido a las dificultades para encontrar la palabra (anomia). Su lenguaje se caracteriza por la cantidad de parafasias fonológicas que conforman su lenguaje estando conservada la gramática y la articulación. Es importante diferenciar que este tipo de pacientes presentan errores fonémicos (parafasias fonológicas) pero no errores articulatorios. En la escritura se evidencian errores ortográficos. La afectación a nivel de memoria auditiva verbal hace que presenten alteraciones en la repetición de frases así como en la comprensión de frases de larga longitud. El cálculo les supone una gran dificultad.
Esta variante logopénica que cursa con afectación de memoria episódica, se asocia con características de la enfermedad de Alzheimer, sin embargo, la podremos diferenciar por la afectación en la repetición a nivel de palabra que cursa esta última, pudiéndose comparar con una afasia de conducción.
En ocasiones, es difícil diferenciar la variante semántica de la logopénica. El diagnóstico diferencial lo podremos realizar teniendo en cuenta la velocidad del discurso, siendo más lento en la afasia logopénica, la presencia de parafasias fonológicas, un menor uso de verbos y pronombres frente a un mayor uso de palabras de alta frecuencia.
Además de estos criterios existen 3 clases de biomarcadores que contribuyen a un diagnóstico certero:
– La neuroimagen mediante resonancia magnética
– Un estudio genético completo
– El análisis del líquido cefalorraquídeo
Evolución y pronóstico
A diferencia de otras enfermedades neurodegenerativas, como puede ser la enfermedad de Alzheimer, la APP debuta a una edad temprana, entre los 40 y 65 años. Si bien está establecido que la afectación del lenguaje es la predominante o única manifestación clínica apreciable, la práctica clínica en este campo nos indica que la enfermedad casi siempre evoluciona a un deterioro generalizado, en un periodo corto de tiempo similar al presentado por algunas demencias degenerativas.
La supervivencia en la APP desde el inicio de los síntomas se sitúa entre los 6 y 11 años. Esta supervivencia se reduce especialmente en casos de APP asociados a enfermedad de neurona motora, según Jordi Serra-Mestres.
Necesidad de tratamiento logopédico
Teniendo en cuenta esto último, hemos de tener claro que la rehabilitación logopédica ha de considerarse necesaria en la primera fase de diagnóstico. Es fundamental para el paciente y el familiar recibir asesoramiento por nuestra parte sobre el manejo de las dificultades expresivas y comprensivas que irán apareciendo así como derivarles al especialista en Neuropsicólogía en cuanto evidenciemos la presencia de alteraciones cognitivas y/o conductuales.
El programa de tratamiento inicial ha de basarse en los siguientes pilares básicos:
- Realización de una evaluación cuantitativa del lenguaje expresivo y comprensivo tanto oral como escrito (Test Barcelona, Test de Boston, Test Epla, Token Test).
- Programación del tratamiento en el cual se establezcan objetivos funcionales, centrado no tanto en el trabajo restitutivo sino más en el compensatorio, incorporando estrategias para mejorar la comunicación e instaurar posibles sistemas alternativos de comunicación cuanto antes.
- Acompañamiento al paciente y al cuidador. Es necesario ayudarles en todo momento, adelantarnos a acontecimientos que puedan aparecer como el aislamiento social por la falta de comunicación, depresión y dificultades en el manejo conductual.
Nuestra experiencia en este tipo de afasias certifica la necesidad de realizar tratamiento logopédico, al menos durante el primer año del diagnóstico. Dado que la anomia está presente en la mayor parte de los casos, es conveniente entrenar en tareas de denominación, evocación y categorización de los diferentes campos semánticos funcionales establecidos en su rutina así como potenciar aspectos más conservados como suelen ser la lectura y la escritura. Si estas tareas se realizan con la ayuda de un sistema aumentativo de comunicación (SAC) pictográfico, bien en soporte papel o electrónico, no solo potenciaremos esta herramienta como apoyo a la rehabilitación, sino también como apoyo a su comunicación.
El etiquetado de objetos que formen parte de su rutina en el domicilio resulta en muchas ocasiones una gran ayuda para reducir la frustración a la hora de comunicarse o de realizar demandas de las actividades de la vida diaria.
En una segunda fase, la aparición de alteraciones cognitivas será notoria. Las dificultades en memoria de trabajo, en atención, en desorientación temporal y espacial, en cálculo serán cada vez mayores.
Esta enfermedad se caracteriza por cambios en la personalidad, rigidez, problemas conductuales y regulación emocional. La apatía es un síntoma común en la mayoría de los casos, manifestándose como una pérdida de la motivación e interés por los asuntos laborales y actividades sociales, personales y familiares. Todo ello junto, unido a la falta de iniciativa para tomar decisiones y el aplanamiento afectivo frente a situaciones personales o familiares, pueden conllevar en un aislamiento social progresivo. En esta fase contaremos con la ayuda de la figura del neuropsicólogo.
Desde el ámbito logopédico, valoraremos el paso de un formato de rehabilitación individual a un tratamiento en formato grupal con el objetivo de lograr una mayor generalización del uso del SAAC así como el fomento de relaciones sociales con personas que también presentan secuelas similares.
Conclusiones
La APP es un síndrome clínico cada vez más diagnosticado en el ámbito de las enfermedades neurodegenerativas, diferenciándolo de manera clara de la enfermedad de Alzheimer, y cada vez más derivado por especialistas en Neurología y Psicogeriatría a los Servicios de Logopedia.
El diagnóstico de APP se basa en la presentación clínica y se apoya en las exploraciones complementarias como la evaluación del lenguaje, de la memoria semántica y de la función visuo-perceptiva.
Nuestra experiencia en este ámbito apuesta por ofrecer, además de un de tratamiento logopédico específico que ayude a buscar estrategias de compensación ante las dificultades expresivas y comprensivas orales y escritas, un acompañamiento en las distintas fases del proceso degenerativo que ayude a guiar tanto a quien lo sufre como a las personas que ejercen como cuidadores principales, ofreciéndoles la máxima calidad de vida.
Los sistemas alternativos de comunicación serán un canal importante de comunicación que habrá que trabajar desde la fase inicial, a pesar de tener claro que al final del proceso su utilidad se verá interferida por el deterioro cognitivo que irá siendo cada vez mayor.
A diferencia de las afasias que muestran tendencia a una evolución favorable, la APP presenta un perfil claramente degenerativo, tanto a nivel neuropsicológico como lingüístico, correspondiendo ambas tendencias más a perfiles de personas con demencias que a perfiles afásicos.
Referencias bibliográficas
– Mesulam MM. Primary progressive aphasia: a 25-year retrospective. Alzheimer Dis Assoc Disord. 2007;21:S8–11.
– Sandra Baeza V., Carla Bustos R. y Pamela Ovando B. Afasia logopénica: presentación de un caso y revisión de la literatura. Revista chilena neuropsiquiatría; 2012. 50(3); 166-173.
– M. Fernández-Matarrubia, J.A.Matías-Guiu,T. Moreno-Ramos y J.Matías-Guiu. Demencia frontotemporal variante conductual: aproximación clínica y terapéutica. Revista neurología, 2014; 29(8); 464-472.
– Patricia Lillo Z, MD, Phd (1), Cristián Leyton M, MD, PHD (2). Demencia frontotemporal. Cómo ha resurgido su diagnóstico. Revista médica, (2016). 27 (3), 309-318.
– Domínguez Duarte, Paula Katherin Velosa Vega, Nathalia Andrea · Marcadores lingüísticos de la afasia progresiva primaria. Escuela Colombiana de Rehabilitación. 2016.
– Jordi Serra- Mestres. Afasia progresiva primaria: aspectos clínicos y diagnósticos. Informaciones Psiquiátricas. 2017. nº 228.
Todo lo expresado resulta muy interesante , me hace revivir lo que a diario se comporta mi esposa, si bien muestran algunas maneras de encarar a través de Profesionales, Neurosicólogos, Logopédicos,etc. TODOS SON PALIATIVOS PORQUE DEL TEXTO ME SURGE QUE ..NO EXISTE UNA CURA, A LA APP, porque la enfermedad INEXORABLEMENTE SEGUIRA AVANZANDO,como no es un tema tan cuantitativo en la actualidad, los laboratorios, no le deben indicar “descubrir” nuevos medicamentos.-.Hace un tiempo leí que centros de investigación en Alemania estaban desarrollando nuevos remedios, pero que todavía se encontraban en una etapa de ensayo.–
Por otro lado, leí de la Galatamina, Rivastigmina y la Memantina ( la última la que está tomando actualmente) además de concurrir a dos Licenciadas , dos veces por semana Sicológa y Fonoaudiológa, pero aún así el deterioro y los síntomas del mensaje se producen a diario.-
LA PREGUNTA FINAL HAY ALGO “QUE PUEDA MEJORAR” LA SITUACION, NO SOLAMENTE RALENTIZAR EL PROCESO? GRACIAS POR LA CONTESTACIÓN.-
Estimado José Alberto:
Muchas gracias por la lectura de los artículos y su participación en nuestra web. Como bien comenta, las alteraciones del lenguaje son síntomas de una patología degenerativa y por lo tanto en el momento actual el trabajo se centra en disminuir los efectos, tanto desde neuropsicología como desde logopedia, mediante estrategias compensatorias. Existen varios estudios actualmente en diversos países pero por el momento no hay nada concluyente. Nuestra recomendación en seguir las indicaciones de los neurólogos, tanto en tema de farmacología como las indicaciones terapéuticas. Son los profesionales más cualificados al respecto y ellos podrán adaptar los recursos existentes a su familiar.
Un cordial saludo y mucho ánimo.
Buenos dias! Mi esposo 60 años diagnostico APP, no le interesa hacer terapias, ni trabajar en casa ejercicios cognitivos! Vivimos en Bogota, quisera saber si hay grupos de apoyo para paciente y cuidadores a bajo costo! igualmente saber que otrossintomas de salud fisica ira presentando, ademas de la perdida de lenguaje y memoria, esto con el fin de no angustiarme e irme preparando! Quedo pendiente! Muchas gracias!
Estimada Clara:
Sentimos tener que decirle que, si bien estamos contemplando la posibilidad de organizar sesiones de terapia conjuntas con grupos de habla hispana de uno y otro lado del océano, todavía no disponemos de ese instrumento logopédico de ayuda.
Mucho ánimo y sobre todo no perder la esperanza
Estoy recientemente con afacia prograsiva me diagnosticaron ALSAWIMER tengo 74 años vivo sola q tengo q hacer para poder comunicarme
Estimada Graciela:
Las alteraciones del lenguaje son síntomas de una patología degenerativa. Le recomendamos que siga las indicaciones de sus especialistas en neurología y que busque la ayuda de un logopeda o foniatra que pueda indicarle cuáles son en su caso las mejores estrategias compensatorias.
Esperando haber sido de ayuda, reciba un cordial saludo
Mi esposo tiene 69 años hace 8 años de su diagnostico.
Se habla mucho de APP en lo primero
de lenguaje.
Pero nada se dice de las fases.
Mi esposo no habla, no se hace entender en nada. Casi no se mueve ya . Camina unos pasitos con las rodillas dobladas y con nostros tomandolo de las dos nanos.
No se que hacer para entretenerlo que mo este como una planta. Lo mimo mucho. Nunca esta solo. Duerme conmigo.
El hace años que no controla esfínteres. No se sabe si tiene sed hambre dolor . Nada se sabe. Lo atiendo como un bb.
Y desde el lado medico uno se queda muy solo.
Hola Ana ! Entiendo lo que te esta pasando mi mama tambien se encuentra en una etapa muy avanzada del app se la detectaron hace 4 años pero 3 años nos llevo dar con el diagnóstico.
Tengo un bebe de un año y medio y tuvimos que tomar la decisión de llevarla a un lugar donde puedan atenderla mi mama tiene 61 y su evolución fue muy rápida. Esta en un convento donde la cuidan muy bien voy casi todos los dias .
Mi mama vivio con mi papa hasta que la llevamos,
Nos costo muchísimo hacerlo pero mi papa estaba mal la cuidaba y teniamos gente que nos ayudaba pero clinicamente muy solos.
Sinceramente mi papa tambien es joven y se estaba enfermando tambien es muy triste esta ultima etapas de la enfermedad.
La doctora la dio como un caso perdido y no me daban atención.
Llevamos estudios hasta eeuu por tratamiento y nada lo mismo que en argentina
En la residencia tienen medico y la estabilizaron.
No se si entiende si me conoce si tiene dolor.
Es una despedida en vida
Y la familia muy cercana se queda muy sola. A la hora de enfrentar este tipo de problemas.
Hola a todo y todas, la evolución de la APP de mi madre duró unos 10 años desde su diagnóstico inicial hasta que falleció hace unos meses. La enfermedad es extremadamente cruel cuando se mantienen todas las funciones cognitivas excepto la del lenguaje. Siempre estuvo acompañada por sus hijos y estuvo haciendo tratamiento de rehabilitación durante los primeros años. La bajada a los infiernos fué muy dura y muy triste(la fase de inquietud, de depresión, de desequilibrio motriz, y finalmente de apatía) Esa persona que era mi madre, acabó ser desapareciendo del todo y es imposible saber si siente, si piensa, si sufre, o si reconoce nada porque de ninguna manera lo puede llegar a expresar. Los últimos 4 años han sido de dependencia total, sin ningún tipo de movilidad, sin seguir nada con la mirada, y con extrema rigidez. (es un peligro poder llegar a deshumanizar a estos pacientes) Se mantuvo con vida porque era capaz de deglutir los aliemntos triturados y administrados con jeringuilla, y los líquidos con espesante. Si ella hubiera podido elegir hubiera elegido una muerte digna asistida, pero no fué posible y la verdad es que sus últimos años de vida sin sentido duraron demasiado.
Por suerte nos hemos podido permitir tenerla en casa y cuidarla nosotros hasta el final. Con mucho sufrimiento, y muchas dificultades, pero tener los recursos económicos (cama, butaca, baño, material…) y el hecho de que yo sea enfermero nos ayudó. Igualmente pienso en todas las familias que no cuentan con esas “ventajas” y la desesperación y soledad deben ser muy grandes. Se le paró el corazón mientras dormía, o sea que por lo menos tuvo un final sin sufrimiento.
Evidentemente ahora no dejo de preguntarme si puede ser una enfermedad hereditaria o de predisposición genética…
En fin, un abrazo enorme y ánimo a todos y todas los que estáis pasando por esta situación tan cruel.
Muchas gracias por tu mensaje, Xavier.
Un abrazo
Hola Me podrían decir la fecha de publicación del articulo porfavor?
Publicada el 1 de febrero de 2018, Ivana.
Un saludo y gracias por el interés
Hola! Soy de Chile, y mi madre tiene APP… Claramente no se sabe mucho de esta enfermedad, nose si solo en este país, o en general. Mi madre tiene hepatitis autoinmune, el cual fue muy difícil que se lo diagnosticaran porque solo decían “es hepatitis, se cura en casa”, producto de esto, mi madre tuvo una encefalopatía hepática y ya después comenzó sin poder hablar bien, perder la motricidad y hasta hace 3 año solamente (en total han pasado 10 años de todo) nos dijeron que era APP ya que solo decían “es Alzheimer”. Actualmente no se le entiende nada, solo balbucea, su motricidad es nula, no sabe lavarse ni nada. Y aparte reclama y todo el día, anda enojada y las cosas se vuelven imposible. Lamentablemente tener una persona en esas condiciones es demacrarse mentalmente en el cuidado y por a empatía que tiene el enfermo. Creo que hace falta más detalles aún de esta enfermedad y medicamentos que puedan dejar más tranquila a la persona, ya que alomejor ya no entiende ni nada, pero el cuidador lo pasa horrible, y de verdad es un infierno tener una persona así, ya que hay un momento que se resisten a dormir, y al no dormir andan peor, y uno también no duerme y la paciencia es nula. Espero que a nadie más le pase.
hola! tengo una duda, para diagnosticar APP, ¿en qué autor nos basariamos para hacerlo? y ¿su escala de severidad? soy estudiante de fonoaudiologia y me acusó la duda
Hola, Vale:
Para el diagnóstico de la afasia progresiva primaria, se utilizan diferentes criterios y clasificaciones basadas en la investigación y la experiencia clínica. Uno de los autores de referencia en el diagnóstico de la APP es Marsel Mesulam.
Esperando haber sido de ayuda, recibe un cordial saludo
Hola! mi madre también tiene APP, la verdad es que es durísimo y muchas veces me siento muy sola. Empezó creyendo que era estrés por el trabajo cuando yo tenía 20 y ella 50, y ahora, 7 años después, no controla esfinteres, hay que tener muchisimo cuidado con lo que se lleva a la boca y es imposible saber si tiene hambre, sueño o le duele algo. Como no abre la boca es muy dificil lavarle los dientes y le están empeorando las encías, tiene una heridita en la cabeza que no se le cura, hay que seguirle a todos lados, darle de comer, ducharle 2 o 3 veces al día porque se mancha.. me encantaría tener ayuda externa pero mi padre no lo lleva bien. Es desde luego una enfermedad lenta, dura, angustiosa e incierta. Leeros a todos aquí me ha ayudado un poquito a sentirme comprendida, gracias.
Gracias por contárnoslo, María.
Un abrazo y mucho ánimo