{"id":84567,"date":"2023-12-19T13:10:22","date_gmt":"2023-12-19T13:10:22","guid":{"rendered":"https:\/\/xn--daocerebral-2db.es\/publicacion\/que-es-la-afasia-progresiva-primaria\/"},"modified":"2023-12-19T13:10:22","modified_gmt":"2023-12-19T13:10:22","slug":"que-es-la-afasia-progresiva-primaria","status":"publish","type":"portfolio","link":"https:\/\/xn--daocerebral-2db.es\/ca\/publicacion\/que-es-la-afasia-progresiva-primaria\/","title":{"rendered":"\u00bfQu\u00e9 es la afasia progresiva primaria?"},"content":{"rendered":"<p>Este s\u00edndrome, que se caracteriza por importantes dificultades en la denominaci\u00f3n de objetos e im\u00e1genes, es cada vez m\u00e1s diagnosticado en el \u00e1mbito de las enfermedades neurodegenerativas. Desde su diagn\u00f3stico, precisa tratamiento logop\u00e9dico espec\u00edfico y un acompa\u00f1amiento, tanto a nivel neuropsicol\u00f3gico como ling\u00fc\u00edstico, en las distintas fases del proceso degenerativo.<\/p>\n<h4>Autora:\u00a0<strong>\u00c1ngela Fern\u00e1ndez de Corres<\/strong><\/h4>\n<h4><span style=\"color: #666e74;\">Logopeda<\/span><\/h4>\n<h4><span style=\"color: #666e74;\">Centro de Neurorrehabilitaci\u00f3n, <a href=\"http:\/\/da\u00f1ocerebral.es\/la-red-menni\/la-red-menni-en-el-pais-vasco\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Hermanas Hospitalarias Aita Menni (Bilbao)<\/a><\/span><\/h4>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><a class=\"dt-pswp-item\" href=\"https:\/\/xn--daocerebral-2db.es\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/Angela-Fernandez-de-Corres.jpg\" data-dt-img-description=\"\" data-large_image_width=\"410\" data-large_image_height=\"444\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-84560 alignleft\" src=\"https:\/\/xn--daocerebral-2db.es\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/Angela-Fernandez-de-Corres.jpg\" alt=\"\" width=\"410\" height=\"444\" srcset=\"https:\/\/xn--daocerebral-2db.es\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/Angela-Fernandez-de-Corres.jpg 410w, https:\/\/xn--daocerebral-2db.es\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/Angela-Fernandez-de-Corres-277x300.jpg 277w\" sizes=\"(max-width: 410px) 100vw, 410px\" \/><\/a>La <a href=\"http:\/\/xn--daocerebral-2db.es\/publicacion\/guia-afasia-vol-1\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">afasia <\/a>progresiva primaria (APP) o demencia frontotemporal (DFT) es una <strong>variable temporal del s\u00edndrome lobar frontotemporal que cursa con un empeoramiento progresivo del lenguaje<\/strong>, durante al menos los dos primeros a\u00f1os de evoluci\u00f3n, manteniendo relativamente preservadas, en un inicio, otras capacidades cognitivas. <strong>Se asocia neuropatol\u00f3gicamente con la atrofia de las regiones frontales y temporales del hemisferio izquierdo<\/strong>.<\/p>\n<p>Fue <strong>descrita por primera vez en 1890 por Pick Warrington<\/strong> como un trastorno progresivo de la memoria sem\u00e1ntica, es decir, una alteraci\u00f3n selectiva de reconocimiento para identificar o indicar el significado de un est\u00edmulo. <strong>Mesulam<\/strong>, en 1982, la describi\u00f3 de manera m\u00e1s espec\u00edfica en la literatura cl\u00e1sica, como un <strong>s\u00edndrome cl\u00ednico que se caracteriza por la degeneraci\u00f3n de las regiones del lenguaje en el hemisferio dominante<\/strong>, que determina una p\u00e9rdida progresiva del lenguaje.<\/p>\n<p>Dada su prevalencia,15-22 casos por cada 100.000 habitantes, <strong>es la causa m\u00e1s com\u00fan de demencia en adultos menores de 65 a\u00f1os<\/strong>, siendo la edad de presentaci\u00f3n m\u00e1s frecuente entre los 40-65 a\u00f1os, afectando tanto a hombres como mujeres, aunque cl\u00e1sicamente la forma conductual ha sido descrita mayoritariamente en hombres.<\/p>\n<p>En la actualidad se reconocen 3 tipos de APP:<img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"wp-image-35465 alignright\" style=\"margin-right: 05px;\" src=\"https:\/\/xn--daocerebral-2db.es\/wp-content\/uploads\/2018\/01\/Afasia-progresiva-primaria2.jpg\" alt=\"Afasia-progresiva-primaria2\" width=\"425\" height=\"684\" srcset=\"https:\/\/xn--daocerebral-2db.es\/wp-content\/uploads\/2018\/01\/Afasia-progresiva-primaria2.jpg 508w, https:\/\/xn--daocerebral-2db.es\/wp-content\/uploads\/2018\/01\/Afasia-progresiva-primaria2-186x300.jpg 186w\" sizes=\"(max-width: 425px) 100vw, 425px\" \/><\/p>\n<ol>\n<li><strong>Variante sem\u00e1ntica o demencia sem\u00e1ntica<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<p>Se caracterizan por ser <strong>afasias fluentes con poco contenido informativo y con importantes dificultades en la denominaci\u00f3n de objetos e im\u00e1genes, en la evocaci\u00f3n y en la comprensi\u00f3n del significado de las palabras sueltas<\/strong>. Por el contrario, la articulaci\u00f3n, la fonolog\u00eda, la morfosintaxis y la capacidad de repetici\u00f3n se hallan, normalmente, preservadas. Cabe destacar que la gran mayor\u00eda presentar\u00e1n rigidez cognitiva y problemas conductuales. El problema central y principal es el trastorno progresivo y severo de la memoria sem\u00e1ntica.<\/p>\n<ol start=\"2\">\n<li><strong>Variante no fluente o afasia progresiva no fluente con variante agram\u00e1tica<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<p>Puede equivaler a una apraxia del habla, es decir, un <strong>deterioro motor del habla como resultado de una deficiencia del procesamiento fonol\u00f3gico del habla y de su planificaci\u00f3n<\/strong>, resultando una alteraci\u00f3n en la transformaci\u00f3n de las representaciones fonol\u00f3gicas en patrones articulatorios espec\u00edficos, acompa\u00f1ado de agramatismo. En su inicio se aprecian los primeros s\u00edntomas de la apraxia como son la presencia de omisiones, sustituciones, adiciones o interposiciones de los sonidos del habla. Conforme va evolucionando, se aprecia un habla enlentecida, dispros\u00f3dica (falta de entonaci\u00f3n) acompa\u00f1ada de un lenguaje muy simple con oraciones cortas y omisi\u00f3n de morfemas gramaticales.<\/p>\n<ol start=\"3\">\n<li><strong>Variante logop\u00e9nica o afasia progresiva logop\u00e9nica<\/strong> (\u201cfalta de palabras\u201d)<\/li>\n<\/ol>\n<p><strong>Se reconoce f\u00e1cilmente debido a las numerosas pausas y bloqueos que ralentizan el discurso debido a las dificultades para encontrar la palabra<\/strong> (anomia). Su lenguaje se caracteriza por la cantidad de parafasias fonol\u00f3gicas que conforman su lenguaje estando conservada la gram\u00e1tica y la articulaci\u00f3n. Es importante diferenciar que este tipo de pacientes presentan errores fon\u00e9micos (parafasias fonol\u00f3gicas)\u00a0 pero no errores articulatorios. En la escritura se evidencian errores ortogr\u00e1ficos. La afectaci\u00f3n a nivel de memoria auditiva verbal hace que presenten alteraciones en la repetici\u00f3n de frases as\u00ed como en la comprensi\u00f3n de frases de larga longitud. El c\u00e1lculo les supone una gran dificultad.<\/p>\n<p>Esta variante logop\u00e9nica que cursa con afectaci\u00f3n de memoria epis\u00f3dica, <strong>se asocia con caracter\u00edsticas de la enfermedad de Alzheimer, sin embargo, la podremos diferenciar por la afectaci\u00f3n en la repetici\u00f3n<\/strong> a nivel de palabra que cursa esta \u00faltima, pudi\u00e9ndose comparar con una afasia de conducci\u00f3n.<\/p>\n<p>En ocasiones, es dif\u00edcil diferenciar la variante sem\u00e1ntica de la logop\u00e9nica. El diagn\u00f3stico diferencial lo podremos realizar teniendo en cuenta la velocidad del discurso, siendo m\u00e1s lento en la afasia logop\u00e9nica, la presencia de parafasias fonol\u00f3gicas, un menor uso de verbos y pronombres frente a un mayor uso de palabras de alta frecuencia.<\/p>\n<p>Adem\u00e1s de estos criterios existen 3 clases de biomarcadores que contribuyen a un diagn\u00f3stico certero:<\/p>\n<p>&#8211; La neuroimagen mediante resonancia magn\u00e9tica<br \/>\n&#8211; Un estudio gen\u00e9tico completo<br \/>\n&#8211; El an\u00e1lisis del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo<\/p>\n<h4><strong>Evoluci\u00f3n y pron\u00f3stico<\/strong><\/h4>\n<p>A diferencia de otras enfermedades neurodegenerativas, como puede ser la enfermedad de Alzheimer, <strong>la APP debuta a una edad temprana, entre los 40 y 65 a\u00f1os<\/strong>. Si bien est\u00e1 establecido que la afectaci\u00f3n \u00a0del lenguaje es la predominante o \u00fanica manifestaci\u00f3n cl\u00ednica apreciable, <strong>la pr\u00e1ctica cl\u00ednica\u00a0en este campo nos indica que la enfermedad casi siempre evoluciona a un deterioro generalizado<\/strong>, en un periodo corto de tiempo similar al presentado por algunas demencias degenerativas.<\/p>\n<p>La supervivencia en la APP desde el inicio de los s\u00edntomas se sit\u00faa entre los 6 y 11 a\u00f1os. Esta supervivencia se reduce especialmente en casos de APP asociados a enfermedad de neurona motora, seg\u00fan Jordi Serra-Mestres.<\/p>\n<h4><strong>Necesidad de tratamiento logop\u00e9dico<\/strong><\/h4>\n<p>Teniendo en cuenta esto \u00faltimo, hemos de tener claro que <strong>la rehabilitaci\u00f3n logop\u00e9dica ha de considerarse necesaria en la primera fase de diagn\u00f3stico<\/strong>. Es fundamental para el paciente y el familiar recibir asesoramiento por nuestra parte sobre el manejo de las dificultades expresivas y comprensivas que ir\u00e1n apareciendo as\u00ed como derivarles al especialista en Neuropsic\u00f3log\u00eda en cuanto evidenciemos la presencia de alteraciones cognitivas y\/o conductuales.<\/p>\n<p>El programa de tratamiento inicial ha de basarse en los siguientes pilares b\u00e1sicos:<\/p>\n<ul>\n<li>Realizaci\u00f3n de una <strong>evaluaci\u00f3n cuantitativa del lenguaje expresivo y comprensivo tanto oral como escrito<\/strong> (Test Barcelona, Test de Boston, Test Epla, Token Test).<\/li>\n<li>Programaci\u00f3n del <strong>tratamiento<\/strong> en el cual se establezcan objetivos funcionales, <strong>centrado no tanto en el trabajo restitutivo sino m\u00e1s en el compensatorio, incorporando estrategias para mejorar la comunicaci\u00f3n e instaurar posibles sistemas alternativos de comunicaci\u00f3n<\/strong> cuanto antes.<\/li>\n<li>Acompa\u00f1amiento al paciente y al cuidador. Es necesario ayudarles en todo momento, <strong>adelantarnos a acontecimientos que puedan aparecer como el aislamiento social por la falta de comunicaci\u00f3n, depresi\u00f3n y dificultades en el manejo conductual<\/strong>.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Nuestra experiencia en este tipo de afasias certifica la necesidad de realizar tratamiento logop\u00e9dico, al menos durante el primer a\u00f1o del diagn\u00f3stico. Dado que la anomia est\u00e1 presente en la mayor parte de los casos, <strong>es conveniente entrenar en tareas de denominaci\u00f3n, evocaci\u00f3n y categorizaci\u00f3n de los diferentes campos sem\u00e1nticos funcionales<\/strong> establecidos en su rutina as\u00ed como potenciar aspectos m\u00e1s conservados como suelen ser la lectura y la escritura. <strong>Si estas tareas se realizan con la ayuda de un <a href=\"http:\/\/xn--daocerebral-2db.es\/publicacion\/nuevas-tecnologias-de-apoyo-a-la-comunicacion-en-el-dano-cerebral\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">sistema aumentativo de comunicaci\u00f3n<\/a> (SAC) pictogr\u00e1fico, bien en soporte papel o electr\u00f3nico, no solo potenciaremos esta herramienta como apoyo a la rehabilitaci\u00f3n, sino tambi\u00e9n como apoyo a su comunicaci\u00f3n.<\/strong><\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignright wp-image-19468\" style=\"margin-left: 05px;\" src=\"https:\/\/xn--daocerebral-2db.es\/wp-content\/uploads\/2014\/11\/DSC_3183.jpg\" alt=\"afasia\" width=\"500\" height=\"335\" srcset=\"https:\/\/xn--daocerebral-2db.es\/wp-content\/uploads\/2014\/11\/DSC_3183.jpg 600w, https:\/\/xn--daocerebral-2db.es\/wp-content\/uploads\/2014\/11\/DSC_3183-300x201.jpg 300w\" sizes=\"(max-width: 500px) 100vw, 500px\" \/>El etiquetado de objetos que formen parte de su rutina en el domicilio resulta en muchas ocasiones una gran ayuda para reducir la frustraci\u00f3n a la hora de comunicarse o de realizar demandas de las actividades de la vida diaria.<\/p>\n<p>En una segunda fase, la aparici\u00f3n de alteraciones cognitivas ser\u00e1 notoria. Las dificultades en memoria de trabajo, en atenci\u00f3n, en desorientaci\u00f3n temporal y espacial, en c\u00e1lculo ser\u00e1n cada vez mayores.<\/p>\n<p><strong>Esta enfermedad se caracteriza por cambios en la personalidad, rigidez, problemas conductuales y regulaci\u00f3n emocional<\/strong>. La apat\u00eda es un s\u00edntoma com\u00fan en la mayor\u00eda de los casos, manifest\u00e1ndose como una p\u00e9rdida de la motivaci\u00f3n e inter\u00e9s por los asuntos laborales y actividades sociales, personales y familiares. Todo ello junto, unido a la falta de iniciativa para tomar decisiones y el aplanamiento afectivo frente a situaciones personales o familiares, pueden conllevar en un aislamiento social progresivo. En esta fase contaremos con la ayuda de la figura del neuropsic\u00f3logo.<\/p>\n<p>Desde el \u00e1mbito logop\u00e9dico, valoraremos el paso de un formato de rehabilitaci\u00f3n individual a un tratamiento en formato grupal con el objetivo de lograr una mayor generalizaci\u00f3n del uso del SAAC as\u00ed como el fomento de relaciones sociales con personas que tambi\u00e9n presentan secuelas similares.<\/p>\n<h4><strong>Conclusiones<\/strong><\/h4>\n<p>La APP <strong>es un s\u00edndrome cl\u00ednico cada vez m\u00e1s diagnosticado en el \u00e1mbito de las enfermedades neurodegenerativas, diferenci\u00e1ndolo de manera clara de la enfermedad de Alzheimer<\/strong>, y cada vez m\u00e1s derivado por especialistas en Neurolog\u00eda y Psicogeriatr\u00eda a los Servicios de Logopedia.<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico de APP se basa en la presentaci\u00f3n cl\u00ednica y se apoya en las exploraciones complementarias como la evaluaci\u00f3n del lenguaje, de la memoria sem\u00e1ntica y de la funci\u00f3n visuo-perceptiva.<\/p>\n<p>Nuestra experiencia en este \u00e1mbito apuesta por ofrecer, adem\u00e1s de un de <strong>tratamiento logop\u00e9dico espec\u00edfico<\/strong> que ayude a buscar estrategias de compensaci\u00f3n ante las dificultades expresivas y comprensivas orales y escritas, un <strong>acompa\u00f1amiento en las distintas fases del proceso degenerativo<\/strong> que ayude a guiar tanto a quien lo sufre como a las personas que ejercen como cuidadores principales, ofreci\u00e9ndoles la m\u00e1xima calidad de vida.<\/p>\n<p><strong>Los sistemas alternativos de comunicaci\u00f3n ser\u00e1n un canal importante de comunicaci\u00f3n que habr\u00e1 que trabajar desde la fase inicial,<\/strong> a pesar de tener claro que al final del proceso su utilidad se ver\u00e1 interferida por el deterioro cognitivo que ir\u00e1 siendo cada vez mayor.<\/p>\n<p>A diferencia de las afasias que muestran tendencia a una evoluci\u00f3n favorable, <strong>la APP presenta un perfil claramente degenerativo<\/strong>, tanto a nivel neuropsicol\u00f3gico como ling\u00fc\u00edstico, correspondiendo ambas tendencias m\u00e1s a perfiles de personas con demencias que a perfiles af\u00e1sicos.<\/p>\n<h4><strong>Referencias bibliogr\u00e1ficas<\/strong><\/h4>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Mesulam MM. Primary progressive aphasia: a 25-year retrospective. Alzheimer Dis Assoc Disord. 2007;21:S8\u201311.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Sandra Baeza V., Carla Bustos R. y Pamela Ovando B. Afasia logop\u00e9nica: presentaci\u00f3n de un caso y revisi\u00f3n de la literatura. Revista chilena neuropsiquiatr\u00eda; 2012. 50(3); 166-173.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 M. Fern\u00e1ndez-Matarrubia, J.A.Mat\u00edas-Guiu,T. Moreno-Ramos y J.Mat\u00edas-Guiu. Demencia frontotemporal variante conductual: aproximaci\u00f3n cl\u00ednica y terap\u00e9utica. Revista neurolog\u00eda, 2014; 29(8); 464-472.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Patricia Lillo Z, MD, Phd (1), Cristi\u00e1n Leyton M, MD, PHD (2). Demencia frontotemporal. C\u00f3mo ha resurgido su diagn\u00f3stico. Revista m\u00e9dica, (2016). 27 (3), 309-318.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Dom\u00ednguez Duarte,\u00a0Paula Katherin Velosa Vega,\u00a0Nathalia Andrea\u00a0\u00b7\u00a0Marcadores ling\u00fc\u00edsticos\u00a0de la\u00a0afasia progresiva primaria. Escuela Colombiana\u00a0de Rehabilitaci\u00f3n. 2016.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Jordi Serra- Mestres. Afasia progresiva primaria: aspectos cl\u00ednicos y diagn\u00f3sticos. Informaciones Psiqui\u00e1tricas. 2017. n\u00ba 228.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Este s\u00edndrome, que se caracteriza por importantes dificultades en la denominaci\u00f3n de objetos e im\u00e1genes, es cada vez m\u00e1s diagnosticado en el \u00e1mbito de las enfermedades neurodegenerativas. 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